سندرم لاندوکلفنر Landau-Kleffner syndrome LKS

اولین بار این سندرم در سال 1957 توسط دکتر William M. Landau  و دکتر Frank R. Kleffner توصیف شد . کسانی که 6 کودک با این اختلال را شناسایی کرده بودند.تاچمن در سال 1994 این بیماری را چنین تعریف کرده است : نوعی زبان پریشی اکتسابی ، همراه با نوار مغزی (EEG) غیرطبیعی که در آن می توان نمودارهای نیزه ای ، امواج نوک تیز و یا تخلیه الکتریکی نیزه و موج را مشاهده نمود که معمولاً دوطرفه بوده و عمدتاً بر روی مناطق گیجگاهی و آهیانه ای دیده می شود.

 سندرم لاندوکلفنر یک سندرم دوران کودکی است. ویژگی عمده آن از دست دادن تدریجی یا ناگهانی قدرت درک و استفاده از زبان گفتاری است . در اکثر کودکان  LKS امواج الکتریکی مغز(هر دو نیمکره راست و چپ) غیرطبیعی می باشد که به صورت مستند می باشد(توسط EEG ،الکترو انسفالوگرام ،که فعالیت الکتریکی مغز را ثبت می کند).

حدود 80% درصد از کودکان LKS  در شبانه روز یک یا چند تشنج دارند که معمولا در شب رخ می دهد.  LKS همچنین آفازی بچه گانه اکتسابی ، آفازی صرعی اکتسابی نامیده می شود. اختلالات رفتاری مانند بیش فعالی ،پرخاشگری و افسردگی می تواند همراه با این اختلال باشد.

 علایم  LKS:

1.      آفازی

2.      EEG غیرطبیعی

3.      تشنج

4.      اختلالات درک

5.      هایپرکینزیا

6.       اختلالات توجه

7.      تغییرات رفتاری

8.      حواس پرتی

9.      دوره های ناگهانی خشم

10.  پرخاشگری

ویژگی های گفتاری LKS :

1.      تکرا بیمارگونه کلمه ها یا عبارت ها

2.      به کارگیری شبه واژه ها (پارآفازی)

3.      ابداغ واژه های ساختگی و جدید

4.      اختلال هایی  در ترکیب و ساخت نحوی جمله ها .

5.      ممکن است دچار ادراک پریشی شنیداری شود.

6.       اختلال در مهارت های بیانی ممکن است با اختلال در تولید صوت آغاز شده ، پس از پیشرفت ، به صورت کاهش طول جملات و کاهش کلی توانایی بیان درآید.

7.      ممکن است دچار لالی شوند.

8.      ضعف در برقراری ارتباط اجتماعی

9.      مهارت های کلامی ممکن است در طول دوره بیماری دچار نوسان شود.

10.  مهرت های نوشتاری زبان که قبلاً یادگرفته شده ، ممکن است حفظ شود.

11.  درک مطلب به هنگام خواندن عموماً بهتر از زبان شفاهی است.

12.  حرکت پریشی دهانی-صورتی

LKS اغلب در کودکان با رشد طبیعی که سن 7-3 سال دارند رخ می دهد.این کودکان بدون هیچ دلیل آشکار درک آنچه به آنها گفته می شود دچار مشکل می شوند.ژزشک ها اغلب این مشکل را به عنوان آگنوزی شنیداری (کری واژه) ارجاع می دهند ، که این آگنوزی ممکن است سریع یا به مرور رخ دهد. پدر و مادر اغلب فکر می کنند کودکشان مشکل شنوایی دارد یا ناگهان کر شده است. با این وجود تست های شنوایی ، شنوایی نرمال را نشان می دهند.

در این سندرم شکل اکتسابی زبان گفتاری فرد تحت تأثیر حمله ها و فعالیتهای الکتریکی غیرطبیعی داخل مغز با گذشت زمان بدتر می شود ،در نتیجه اغلب اوقات این اختلال با اتیسم یا آسیب شنوایی اشتباه گرفته می شود.

ناتوانی در درک و فهم زبان نهایتاً روی زبان گفتاری فرد تاثیر می گذارد که ممکن است ات از دست دادن کامل توانایی گفتار (موتیسم) پیشرفت کند.بچه هایی که خواندن ونوشتن را قبل از شروع آگنوزی شنیداری آموخته اند می توانند از طریق زبان نوشتاری به برقراری ارتباط ادامه دهند.برخی از کودکانم نیز از یک زبان جسچری یا اشاره ای استفاده می کنند.

هوش (intelligence) معمولاً تحت تاثیر قرار نمی گیرد.مشکلات ارتباطی ممکن است به مشکلات رفتاری یا روانی منجر شود.اختلالات زبان و تشنج ممکن است بر تشنج مقدم باشد.تشنج معمولاً در نوجوانی متوقف می شود.

میزان شیوع:

از 1957 تا 1990 بیش از 60 مورد گزارش شده است.

علت LKS:

علت آن ناشناخته است. برخی از کارشناسان آن را چندعلتی می دانند.همه ی  آنها قبل از تشنج یا شروع مشکلات زبان کاملاً طبیعی هستند. هیچ گزارشی از زمینه خانوادگی در LKS وجود ندارد ، ینابراین به احتمال زیاد اختلال ارثی نیست.

درمان LKS :

داروهای ضد تشنج برای کنترل تشنج و امواج غیر طبیعی مغز به کار برده می شوند که معمولاً اثر کمی روی توانایی زبان دارند. درمان کورتیکو استروییدی ( Corticosteroid) توانایی زبان چند کودک را بهبود بخشید.زبان اشاره درمان بهتری نسبت به سایر درمانها برای این کودکان می باشد.همچنین در مطالعه مورل وهمکرانش ،1995 ؛ انجام جراحی به منظور حذف تخلیه الکتریکی صرع از منطقه اطراف شیار سیلویوس در یکی از نیمکره ها ، سبب بازگشت گفتار در 11 کودک از مجموع 14 کودک شده است.شیوه های مداخله ای برای کودکان LKS  می تواند استفاده از یک اف.ام یا به کارگیری شیوه های ارتباطی تام باشد.

سرانجام LKS :

مطالعات بلند مدت راجع به LKS وجود ندارد ، همچنین طیف گسترده تفاوت بین LKSها مانع از پیش بینی سرانجام این اختلال می شود. مواردی از بازیابی زبان گزارش شده است ، اما معمولاً مشکلات زبان در بزرگسالی ادامه خواهد یافت. اختلالات زبان می تواند در محدوده اختلال در انجام دستورات ساده تا عدم ارتباط کلامی باشد. بتازیابی زبان ممکن است ظرف چند روز یا چند سال صورت پذیرد. تاکنون هیچ رابطه ای بین میزان آسیب های زبانی ، وجود تشنج یا عدم وجود آن و میزان بهبودی زبان یافت نشده است.

اگر مشکل زودتر شروع شود ، احتمال بهبود کمتر است. EEG در 15 سالگی طبیعی می شود.

 1.      http://www.siavashataee.com/landau-kleffner%20syndrome.htm

2.      http://www.medicinenet.com/landau-kleffner_syndrome/article.htm

3.      http://www.epilepsy.com/epilepsy/epilepsy_landaukleffner

 

4.      ناتوانیهای یادگیری و اختلالهای زبان ترجمه : مجید هداوند / مدیر آموزش و پرورش استثنایی استان لرستان تعلیم و تربیت استثنایی شماره 62 و 63 - بهمن و اسفند1385

5.      بیماری شناسی در آسیب های گفتار و زبان ،سالی جی پور ، کاتلین آل رید / ترجمه هاشم شمشادی ، رضا نیلی پور