دمانس چیست؟

دمانس خودش به تنهایی یک بیماری نیست ولی بوسیله یک سری از علائم که در مغز به غلط اتفاق می افتد ایجاد می شود مثل: تحت تاثیر قرار گرفتن عملکردهای شناختی، مشکل در به خاطر آوردن مسائل از قبیل مردم یا مکانهایی که فرد قبلا می شناخته است، ناتوانی در فهم یا بیان زبان، ناتوانی در نقشه ریزی یا سازماندهی امور زندگی، تغییرات در شخصیت، ناتوانی در مراقبت از خود. دمانس در دوران پیری بیشتر شایع است. دمانس قسمتی از رشد دوران پیری نیست و می تواند در هر گروه سنی و توسط شرایط پزشکی مختلف اتفاق بیفتد. آنچه بین همه انواع دمانس مشترک است این است که همه آنها بوسیله مشکلاتی در مغز بوجود می آیند.

تظاهرات دمانس شامل:

تغییر رفتار، اختلال خلقی، هذیان و توهم، رفتار خشن و دور از شخصیت واقعی بیمار یا بی پروایی جنسی، عدم تکلم (آفازی)، ادراک پریشی (آگنوزی)، آپراکسی، رفتار آشفته، بدون ساختار و بی قراری، کاهش قدرت خلاقیت و علاقمندی، تغییر ناگهانی خلق، تفکر کند و بی محتوا، اشکال در تفکر انتزاعی، انعکاس اختلال تفکر در کلام شامل: اشتباهات دستوری، در نهایت بیان مجموعه ای از اصوات بی معنی.

مغز و دمانس:

تمام اشکال مختلف دمانس از مرگ نورونهای مغزی یا از تداخل با توانایی آنها برای ارتباط برقرار کردن با همدیگر ایجاد می شود و بیشتر آنها بوسیله آسیب به قسمتی از مغز که Cerebral Cortex نامیده  می شود ایجاد می شود.

The Cerebral Cortex

بزرگترین قسمت مغز است که ساختارهای عمیق مغز را می پوشاند .کورتکس نقش بزرگی در عملکردهای مهم مثل فکر کردن، دلیل آوردن، توجه، حافظه، صحبت کردن و فهم زبان، شنوایی، بینایی، لمس و ... دارد. یک قسمت از مغز هیپوکامپ است که در قسمت داخلی لوب تمپورال واقع شده است. آسیب به هیپوکامب باعث خرابی حافطه می شود که یکی از برجسته ترین علائم دمانس است.

هیپوکامپ

در هر نیمکره یک هیپوکامپ داریم.هیپوکامپ در تشکیل خاطرات جدید درباره وقایع و حقایق ضروری است و در نگه داشتن حافظه نقش دارد .در آسیب به هیپوکامپ برای شخص غیر ممکن می کند که خاطرات جدید بسازد و همچنین باعث مشکلاتی در بیاد آوری خاطراتی که قبل از  حادثه وجود داشته دیده  می شود .در بیشتر مبتلایان به دمانس، اولین و قابل توجه ترین نشانه ئ از دست رفتن حافظه ، آسیب به هیپوکامپ است.

نوروپاتولوژی دمانس

آسیب بافتی شامل: درجات مختلف حضور gliosis های انفعالی، تشکیل حفرات کوچک و از بین رفتن سیناپسها، که بعد از آن سلول های عصبی حذف می شوند و ساختار کورتکس از بین می رود  میباشد. این تغییرات همراه با از دست رفتن حجم کورتکس و زیر کورتکس می باشد که در اتوپسی یا MRI دیده می شود.

 

علائم نوروپاتولوژیکی

هر اختلال، یک الگو از آسیب پذیری منطقه ای و عصبی را مشخص می کند و به نوبه خود علائمی از اختلال را نشان می دهد که انعکاس دهنده ژنها و پروتئینها ی خاص بیماری است. علائم اولیه آلزایمر (AD) اغلب باعث آسیب به حافظه اپیزودیک می شود و پاتولوژی را در لوب تمپورال منعکس می کند. نوع معمول آلزایمر، آتروفی در هیپوکامپ با پخش و نفوذ در پریتال و ارتباطات کورتکس فرونتال و تمپورال می باشد.کورتکس های حسی و حرکتی ممکن است در دمانس های کلینیکی پیشرفته واضحا نازک شوند.

دمانس و حافظه

حافظه یک عملکرد پیچیده مغز است که بوسیله هیپوکامپ کنترل می شود.

انواع مختلف حافظه:

        I.            Declarative  اخباری (اپیزودیک- معنایی)

      II.            Non-declarative غیر اخباری

   III.            Remote  Memory

   IV.            Short Term Memory

     V.            Working Memory

از دست دادن حافظه کوتاه مدت علامت اولیه دمانس است و معمولا اولین علامت است که بوسیله فرد یا اطرافیان مورد توجه قرار می گیرد .

دمانس و ژنتیک                         

دانشمندان چندین ژن رامشخص کرده اند که شانس فرد را برای رشد یک نوع از دمانس را افزایش می دهد. مثال برای این موضوع بیماری هانگتینتون است که باعث دمانس شدید میشود  .در این بیماری ژن معیوب روی کروموزوم شماره 4 است. نقص ژنتیکی دیگر بیماری Niemann-pick است که در مراحل بعدی باعث دمانس در کودکان  می شود.

تغییرات در ژن Apolipoprotoeine (APOE-4) می تواند باعث شروع بعدی آلزایمر شود. یک نوع از این ژن که به آن (APOE-4) می گویند مخصوصا در  مردها اثر می گذارد. نوع دیگر ژن Sorl1 نامیده می شود می تواند باعث شروع بعدی آلزایمر شود. یعنی وراثت آن خطر را افزایش می دهد ولی آنرا ضمین نمی کند.

علت های دمانس

علت دمانس با در نظر گرفتن مکان ضایعه: دمانس کورتیکال، دمانس ساب کورتیکال

Plaques and tangeles

علائم آلزایمر به دلیل تغییرات مهمی است که در مغز اتفاق می افتد. دو نوع  پروتئین غیر نرمال در مغز مربوط به آلزایمر می شود:

Ø     Beta amyloid plaques

Ø     Neurofibrillary tangeles

علت های دیگر دمانس

ü     عوامل ژنتیکی

ü     بیماریهای:  تیروئید، کبد، شش، پانکراس، کلیه ها، دیابت نوع  دوم

ü     عفونت های مغز، تومورها،ضربه به سر

ü     استفاده از الکل و داروهای غیر قانونی و مواجهه با مواد شیمیایی سمی (مخصوصا سرب)

ü     کمبود ویتامین مخصوصا ویتامین B

آلزایمر

تقریبا 60% از مبتلایان به دمانس را آلزایمر تشکیل می دهد. علائم شامل: مشکلات تکلم وبیان، مشکلات خواندن و نوشتن ، اشکال در محاسبه، ضعف تصمیم گیری، عدم تشخیص اطرافیان، کاهش هماهنگی در حرکت اندام ها، کاهش حس بویایی، تغییرات شخصیتی  می باشد.

با ضعیف تر شدن حافظه بیمارتوانایی یادآوری لغات مناسب برای جمله بندی را از دست می دهد. توانایی نگهداری زنجیره افکار و ترتیب جملات در بیمار مختل می شود. سختی در پیدا کردن کلمه،  حتی در آلزایمر خفیف نیز دیده می شود.خطاهای بازیابی کلمات وپارافازی کلامی از مراحل اولیه دیده می شود. درک مطالب با پیشرفت بیماری آسیب می بیند ولی در تکرار و خواندن شفاهی معمولا تا مراحل آخر بیماری دچار مشکل نمی شود. کیفیت صوت و تولید تا مراحل پایانی مشکلی پیدا نمی کند.

 زبان و فرایند های شناختی

در بیماری آلزایمر حافظه اپیزودیک آسیب می بیند و به مرور زمان حافظه اتوبیو گرافیک نیز خراب می شودو حافظه حرکتی بهتر از دیگر حافظه ها نگه داشته می شود. تغییرات زبانی در سطح معنایی در بیماری آلزایمرآشکار است. تغییرات زبانی نشان دهنده این است که عملکرد شناختی آسیب دیده است.

درک بینایی و شنیداری

درک شنیداری درآلزایمر خفیف و متوسط آسیب می بیند ولی آگنوزی شنیداری بعنوان مشخصه بیماری آلزایمر نیست. مشکلات پردازش بینایی علت ناتوانی فرد آلزایمر در نامیدن گزارش شده است ولی تحقیقات می گوید که  مشکلات  بیشتر به خاطر نقایص در پردازش معنایی است .

مهارتهای زبان نوشتاری

آلزایمر ها دیسلکسی و دیسگرافی دارند و هر چه شدت بیماری بیشتر باشد این مشکلات هم بیشتر می شود. آنها خوب می توانندکلمات با قاعده ها را هجی کنند ولی نمی توانند کلمات بی قاعده و ناکلمه ها را بخوانند. خطاهای نوشتن ممکن است شامل کلمات ناکامل، جابجایی حروف و هجی کردن ناقص باشد.

پردازش جمله

جنبه ای دیگر از درک جمله که نیاز به ملاحظه دارد حافظه فعال است که در افراد دارای آلزایمر دچار نقص است. همانطور که دمانس شدیدتر می شود گفته ها کوتاهتر می شود و آغاز گری برای استفاده از زبان از بین می رود. در حالیکه توانایی برای تصحیح خطاهای جمله یا هماهنگ کردن تصویر به جمله،  برخی توانایی های پردازش را پیشنهاد می کند.  نقایصی دردرک جمله در آلزایمر وجود دارد.

انسجام گفتمان و درست کردن آن

افراد آلزایمر از کلمات بیشتر برای موضوع صحبت و گفتمان استفاده می کننند ولی انسجام گفته در آنها بیشتر دارای اختلال است. استفاده مکرر از کلمات خاص، عبارات یا حتی جملات خاص حتی در مونولوگ یا در زبان مکالمه مشخصه زبانی دیگر بکار رفته دراین افراد است. توانایی برای تصحیح گفته نیز یک سطح دیگر از meta-awareness  زبانی است (در تصحیح خطا ها یا تغییر تاکید مشکل دارند.)  

اختلالات حرکتی و دیس پاراکسیا

گرچه اختلالات حرکتی در بیماران آلزایمر معمول نیستند میوکلونوس در برخی مراحل بیماری وجود دارد. در آخرین مراحل بیماری رفلکس های ابتدایی مثل مکیدن و grasp بوجود می آید. در مراحل میانی بیماری دیس پاراکسی بیشتر معمول است. افراد آلزایمر مشکل در task کشیدن  دارند. کارهای روزانه مثل لباس پوشیدن، بلعیدن، غذا خوردن بوسیله دیس پاراکسی به خطر می افتد.

Vascular Dementia (دمانس عروقی)

بعد از آلزایمر، معمولترین شکل از دمانس در مردم در هر سنی Vascular Dementia (VAD) است که حدود 20-40در صد دمانس را تشکیل می دهد و در مردان شایعتر از زنان است . مشکلات مکانیکی صحبت کردن بیشتر از آلزایمر می باشد. ولی در آلزایمر مشکلات زبانی(فهم و درک) واضح تر است. در بیماران دمانس عروقی دیزآرتری شایع تر است. شدت ایسکمی ماده سفید و ضایعات منحصر در زیر قشر با نقائص برون ده کلامی که شامل تلفظ کلمه می باشد در ارتباط است.

عملکردهای زبان /شناخت/گفتار در دمانس وسکولار

در دمانس وسکولار اغتشاشات زبان و گفتار وجود دارد. اغتشاشات حرکتی تقریبا در تمام دمانس و سکولار وجود دارد ولی در آلزایمرها کم است. در دمانس وسکولار حافظه اخیر نگه داشته شده است و نیمرخ زبانی گوناگونی دارند . مشخصه اولیه دمانس وسکولار دیز آرتری و دیس گرافی است. به دلیل طبیعت مرکزی آسیب الگوی مشخصی از نقایص رفتاری وجود ندارد.

Frontotemporal Dementia (FTD) (دمانس لب فرونتال)

این نوع از دمانس (FTD) مثل دمانس وسکولار، ممکن است با آلزایمر اشتباه گرفته شود . به دلیل علائم اولیه (FTD) ممکن است با بیماری های ذهنی مثل افسردگی، اختلالات دو قطبی یا اسکیزوفرنیا اشتباه گرفته شود. بر خلاف آلزایمر که به طور معمول با از دست دادن حافظه شروع می شود این بیماری با تغییرات قابل توجه در رفتار مخصوصا رفتار اجتماعی شروع می شود این افراد زبان غیر نرمال، افسردگی یا خشم غیر قابل کنترل یا بی ادبی دارند. با پیشرفت بیماری آنها مراقبت از خود در مورد ظاهر و بهداشت را از دست می دهند.

عملکرد زبان دردمانس لب فرونتال مختل شده است و این نقص در بیان بیشتر از درک زبان می باشد. بی اختیاری کلامی در بعضی بیماران دیده می شود. آفازی پیشرونده دیده می شود که درابتدا به عنوان پیشرفت آهسته آفازی نامیدن، توصیف شده بود. دارای دو الگوی متفاوت است، سندرم گفتار روان و سندرم گفتار ناروان

نوع دیگر این بیماری، آفازی ناروان پیشرونده است که فرد ممکن است برای نامیدن اشیا از کلمات اشتباه استفاده کند، یا اینکه در بیان خودش بوسیله کلمات مشکل داشته باشد و همانطور که بیماری پیشرفت می کند فرد کمتر و کمتر حرف میزند و در نهایت کلا حرف نمی زند. نوع دیگر از این بیماری فرد دارای Semantic dementia است که ممکن است از کلمات و گرامر صحیح استفاده کند ولی چیزی که می گوید ممکن است معنی نداشته باشد و در مرحله بعد مشکل با خواندن و نوشتن دارند و یا ممکن است نتوانند به خاطر بیاورند که یک شئ برای چه چیزی به کار می رود.

Dementias in children

تمام انواع دمانس معمولا در بزرگسالان به کار می رود ولی نوع خاصی از دمانس به نام Niemann-pick یا(np)  فقط مخصوص کودکان است .دراین بیماری مواد چربی مثل کلسترول خوب سوخت و ساز نمی شود. سطح بالای کلسترول ساخته شده در مغز به بافت مغز آسیب وارد می کند . این افراد علاوه بر صرع دارای مشکلاتی در  یادگیری و حافظه می شوند .

این نوع از آلزایمر مخصوص کودکان است و در نهایت فرد توانایی اش را برای راه رفتن – ارتباط برقرار کردن با کلمات – بلع غذا و مایعات را از دست می دهد . درمان ندارد و به ندرت کودک بعد از نوجوانی زنده می ماند.

Frontotemporal lobar degeneration

FTLD یک واژه پاتولوژی است که اشاره به گروهی از اختلالات می کند که به خراب شدن لوب فرونتال – قسمت جلویی لوب تمپورال یا هردو اشاره می کند. FTD اشاره به سندرمهای کلینیکی می کند که از پاتولوژی FTLD منتج می شود.

زیر گروه های کلینیکی FTD

1.      تغییرات رفتاری (bvFTD)   (تغییرات برجسته در شناخت اجتماعی، احساسات و رفتارها)

2.      دمانس معنایی  (SD)(از دست دادن پیشرونده معانی کلمات اشیا و احساسات)

3.      آفازی پیشرونده ناروان (PNFA) (گفتار ناروان-آگراماتیسم-پارافازی واجی وآنومی که اغلب با آپراکسی گفتار همراه است.)

مکان آتروفی

آتروفی تقریبا همیشه قدامی است ولی به طور ناهموار در فرونتال پخش می شود تا تمپورال. آتروفی بیشتر در نیمکره راست است تا چپ آتروفی در کورپوس کالازوم، بیزال گانگلیا، substantianigra نیز ممکن است دیده شود.

Primary progressive aphasia, semantic dementia and frontotemporal dementia(pick s disease)

این گروه یک مشخصه بزرگ دارند: آسیب و نقص زبانی خاص دارند بدون اینکه هر گونه آسیب شناختی داشته باشند در بیماری پیک تغییرات رفتاری اولیه مشخصه اصلی تشخیص  هستند. افراد با آتروفی لوب تمپورال ممکن است تغییرات رفتاری یا زبانی یا ترکیبی از هر دو را ایجاد کنند.

آفازی و دمانس

برخی محققان از اصطلاح آفازی برای توصیف نقص های زبانی دمانس استفاده می کنند. ممکنست به خاطر علائم مشابه transcortical sensory aphasia باشد که در آلزایمر شایع است.اصطلاح progressive aphasia یکسری اختلالاتی که اثرات مشابه روی زبان می گذارند را توصیف می کند.

یک شکل از non-fluent progressive aphasia باعث برون ده کلامی که شبیه آفازی بروکا است، می شود. در کلینیک ها ترجیح می دهند که از اصطلاح ‘language disorder secondary to dementia استفاده کنند. البته در مداخله برای sudden-onset focal aphasias و progressive  language disorder تفاوت هایی دیده می شود.

Primary progressive aphasia

بیشتر افراد با آفازی پیشرونده یک شکلی از نقص زبانی دارند و تحت عنوان آنومی ترانس کورتیکال حسی یا ورنیکه دسته بندی شده اند.این افراد از افراد دارای آلزایمر جوانتر هستند. پیشرفت بیماری کند است آسیب شناختی دیر در پروسه بیماری ظاهر می شود و یا یک مولفه حد اقل از بیماری است و خرابی شناخت کند تر از زبان است.

Frontotemporal labor degenerative

این گروه با تخریب کانونی از لوبهای فرونتال و تمپورال از کسانی که آلزایمر ندارند تشخیص داده می شوند. اغتشاشات رفتاری موجود: پرخوری، تغییر شخصیت  و کم شدن دلسوزی و انگیزه کم  و با پیشرفت بیماری عدم مهار، تغییر پذیری احساسات، کاهش در روانی کلام، ناتوانی در استنتاج و verbal perseveration همگی وجود خواهند داشت.

Picks disease

بیماری پیک یا بیماری فرونتو تمپورال دمانس ،اغلب با آسیب های زبانی خاص و عملکردهای شناختی کم بروز می یابد. این بیماری زودتر از آلزایمر شروع می شود .آتروفی مغز در لوب فرونتال و تمپورال در یک یا هر دو نیمکره است و موتیسم در اواسط بیماری ایجاد می شود . برعکس آلزایمر که موتیسم در مراحل آخر بیماری ایجاد می شود . پیک خیلی کند پیشرفت می کند با تغییرات بزرگ زبانی و تغییرات کم شناختی همراه است.

در بیماری پیک لوب جلویی مغزکه مسئول حافظه دراز مدت است آسیب می بیند در نتیجه خاطرات مربوط به سالهای پیش را فراموش می کنند. الگویی متفاوت با آلزایمر دارد. حافظه و درک از وضعت مکانی معمولا سالم می مانند ولی اختلالات زبانی مثل آنومی و اکولیلیا  دیده می شود. نامیدن در مواجهه آسیب می بیند.

Dementia with Lewy bodies (DLB)

یک دمانس پیشرونده  اولیه است که مشخصات کلینیکی و پاتولوژیکی با آلزایمر دارد این بیماری شکل خفیف دمانس در نظر گرفته می شود و هم اکنون دومین نوع معمول از دمانس بعد از آلزایمر در نظر گرفته می شود.

Huntington

این بیماری ارثی است و به طور اتوزومال غالب به ارث می رسد. در هانگتینتون حرکات غیر طبیعی در عضلات صورت و اندامها دارند. تغییرات شخصیتی از اولین علائم هستند. حافظه معمولا تا مراحل آخر بیماری آسیب نمی بیند. دیزآرتری با توجه به اختلالات حرکتی دیده می شود. با حرکات غیر ارادی و با تغییرات شخصیت ،افسردگی ،عدم دلسوزی ،عدم مهار ،عدم هماهنگی اجتماعی و کاهش در شناخت و رفتار شروع می شود .علامت کره و دیگر علائم اکستراپیرامیدال ،دیزارتری  هایپر کاینتیک با گفتار کم ،تغییر در پروسودی ، کاهش طول عبارت و عدم شروع گفتار و آسیب در درک پروسودی و تغییرات زبانی شامل نحو ساده شده و گفتار پرس شده می باشد.

در شروع هانگتینتون اختلات خاصی در حافظه دارند که به مشکلاتی در اکتساب اطلاعات جدید مربوط است و روانی گفتار کاهش می یابد.  اختلال ارتباطی در هانگنینتون ترکیبی از دیز آرتری بامشکل خاص در آواسازی و توانایی تغییر یافته برای فهمیدن پروزودی است.

پارکینسون(PD)

غتشاش در عملکرد حرکتی و مخصوصا سفتی در عضلات و ترمور از نشانه های این بیماری است. دمانس مربوط به پارکینسون بعنوان ساب کورتیکال توصیف شده است ولی شواهدی از عملکرد دارای نقص در شناخت و زبان وجود دارد . در فهمیدن و تولید جملات مخصوصا نحو نقص نشان می دهند.

طول عبارت در زبان گفتاری کمتر است ولی در نوشتار از کلمات بیشتر استفاده می کنند . درک جمله زمانی که نحو پیچیده تر می شود آسیب می بیند ولی افزایش طول جمله مشکل درک را افزایش نمی دهد.  با پیشرفت بیماری کارکردهای ذهنی مثل حافظه، توانایی حل مساله آسیب می بیند.

درمان دمانس

بیماری دمانس غیر قابل درمان است. در زمان تشخیص بیماری یا هنگام مظنون بودن به بیماری درمان بایستی شروع شود. برای نوع برگشت پذیر (به علت عفونت،  عدم توازن هورمونی، نقصان در مواد غذایی بوجود آمده اند )، هدف تصحیح علت است. برای نوع غیر قابل برگشت، درمان بایستی شروع شود تا علائم کندتر پیشرفت کنند.

در مواردی که فرد بیماریهای مختلف دارد، درمان این بیماریها مخصوصا هنگامی همه با همدیگر تعامل میکنند باعث ایجاد دمانس می شود. درمانگر بایستی درمانهای مختلف را به لحاظ تعامل نداشتن با هم مورد توجه قرار دهد.درمان دمانس وسکولار با داروهای کنترل کننده کلسترول و فشار خون بالا.

*       استفاده از داروهای مهار کننده نوروترانسمیتر Cholinesterase

*       استفاده از داروی Memantine

*       استفاده از هردو داروی فوق با همدیگر

*       درمان با مکمل های غذایی مثل روغن ماهی و درخت چهل سکه

*       استفاده از داروهای ضد افسردگی جهت بهتر کردن خلق بد

*       داروهای آنتی سایکوتیک برای بهتر کردن توهم

*       داروهای Anxiolytic برای از بین بردن اضطراب وبیقراری

*       درمان علائم رفتاری بوسیله رویکردهای دارویی و غیر دارویی

کنترل عوامل خطرزا

o       جلوگیری از مصرف تنباکو: مصرف تنباکو به دلیل مواد شیمیایی زیاد باعث نوع دوم دمانس می شود که vascular dementia نام دارد .

o       جلوگیری از مصرف بیش از حد الکل:  مصرف الکل  باعث دمانسی بنام Alcohol dementia می شود.

o       رژیم غذایی سالم و ورزشهای منظم

نتیجه گیری

—       ناتوانی ارتباطی و آسیب زبانی ویژه از علائم شایع در دمانس هستند ولی لزوما همزمان اتفاق نمی افتد.

—       برخی مواقع در بیماری آلزایمر یک ناتوانی ارتباطی  وجود دارد ولی شواهد کمی از نقص زبانی دیده می شود.

—       شخص دیگری با آفازی پیشرونده ممکن است نقص های زبانی ویژه زیادی نشان دهد ولی قادر باشد که ارتباط موثری برقرار کند.

—       با توجه به پیشرونده بودن دمانس اهداف درمان باید در جهت کند کردن پیشرفت دمانس، تسهیل تعامل سازنده میان بیمار و محیط او، حفظ سلامت بیمار باشد. دستیابی به این اهداف نیازمند هماهنگی رشته های متعددی است.

مداخله و مدیریت مشکلات زبانی و ارتباطی در دمانس نیاز دارد که بین نیاز مراجعین با شکل های مختلف دمانس فرق بگذاریم.